مشاكل السمع

ضعف السمع الوراثي، ضعف السمع بشكلٍ عام هو ضعف الوظيفة السمعية، والذي يمكن أن يكون له عواقب كبيرة طويلة المدى على التطور الاجتماعي واللغوي. يمكن أن يتطور ضعف السمع قبل اكتساب اللغة أو بعد اكتساب اللغة. ولكن هل ضعف السمع يُمكن أن يكون وراثي؟ لتعرف الإجابة تابع قراءة المقال.

ضعف السمع الوراثي

   ضعف السمع الوراثي، والذي يُسمى أيضًا ضعف السمع الجيني، هو مشكلة تنتقل عبر أجيال من العائلات. ويحدث ذلك عندما ينقل أحد الوالدين أو كليهما الحالة إلى طفلهما من خلال جيناتهم. غالبًا ما يتسبب ضعف السمع الوراثي في ​​ظهور مشكلات في السمع عند الولادة والذي يطلق عليه  (ضعف السمع الخلقي).

 ومع ذلك، يمكن أن تؤدي بعض الحالات الوراثية أيضًا إلى تطوره في وقت لاحق من الحياة حيثُ يُطلق عليه ضعف السمع المكتسب.

  معظم الأطفال الذين يعانون من ضعف السمع الوراثي لا يعانون من أي عيوب خلقية أخرى أو مخاوف صحية كبيرة مرتبطة بضعف السمع.

ما مدى شيوع ضعف السمع الوراثي؟

يعتبر ضعف السمع الوراثي أحد أكثر العيوب الخلقية شيوعًا، والذي يمكن أن يؤثر على ما يصل إلى ثلاثة من كل 1000 طفل مولود. تلعب العيوب الجينية الموروثة دورًا مهمًا في الإصابة بضعف السمع الخلقي، حيث تساهم في حدوث حوالي 60% من حالات ضعف السمع عند الرضع.

      فعندما يولد طفل مصابًا بضعف السمع أو يصاب بضعف السمع في مرحلة مبكرة من الطفولة، يكون السبب في أكثر من 50% من الحالات وراثيًا ويعود إلى تغير جيني أو طفرة ويُطلق على هذه الحالة ضعف السمع الوراثي.

     تعتبر العيوب الجينية الموروثة هي مجرد عامل واحد يمكن أن يؤدي إلى ضعف السمع، قد تشمل العوامل الأخرى: المشاكل الطبية، والتعرض البيئي، والصدمات النفسية، والأدوية.

أنواع ضعف السمع الوراثي

بشكلٍ عام يوجد 3 أنواع رئيسية من ضعف السمع، وهي كالتالي:

ضعف السمع الحسي العصبي (SNHL)

     ينتج ضعف السمع الحسي العصبي (SNHL) عن تلف الخلايا الشعرية (الشعيرات) في الأذن الداخلية (القوقعة) و العصب السمعي. حيث تلعب هذه الشعيرات دورًا رئيسي في تحويل الموجات الصوتية إلى إشارات عصبية , يقوم العصب الحسي بنقلها للدماغ والذي يعمل على معالجتها.

     تجدر الإشارة إلى أن معظم حالات ضعف السمع الوراثي هي تندرج تحت نوع ضـعف الـسمع الحسي العصبي.

ضعف السمع التوصيلي (CHL) 

    يحدث فقدان السمع التوصيلي (CHL) نتيجة وجود مشاكل في نقل أو توصيل الموجات الصوتية في الأذن الخارجية أو الوسطى تمنعها من الوصول إلى الأذن الداخلية.

ضعف السمع المختلط

هو مزيج من ضعف السمع الحسي العصبي وضعف السمع التوصيلي. وهذا يعني وجود تلف في الأذن الداخلية أو العصب السمعي (SNHL) والأذن الخارجية أو الوسطى (CHL).

أشكال ضعف السمع الوراثي

     يتم تصنيف ضعف السمع الوراثي عادة إلى شكلين رئيسيين، ولكل منهما خصائصه وآثاره الخاصة كما يلي:

ضعف السمع المرتبط بمتلازمة

   يشير ضعف السمع المرتبط بمتلازمة إلى ضعف السمع الجزئي أو الكلي المرتبط بحالات طبية أخرى. ويمثل هذا النوع حوالي 30% من حالات ضعف السمع الـوراثي.

  هناك أكثر من 400 متلازمة مرتبطة حاليًا بضعف السمع المرتبط بالمتلازمة، ويمكن أن تختلف كل واحدة منها بشكل كبير من حيث الشدة والخصائص والأعراض.

  وعادًة ما تنجم هذه المتلازمات عن طفرات في جينات معينة لا تؤثر فقط على السمع، بل تؤثر أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم.

تتضمن بعض المتلازمات الأكثر شيوعًا المرتبطة بضعف السمع المرتبط بالمتلازمة ما يلي:

• متلازمة بيندريد. Pendred syndrome
• متلازمة آشر. Usher syndrome
• واردنبرغ. Waardenburg syndrome
• تريشر كولينز. Treacher-Collins Syndrome 

ضعف السمع غير المرتبط بالمتلازمة

    يشير ضعف السمع غير المرتبط بالمتلازمة إلى فقدان السمع الجزئي أو الكلي الذي يحدث دون أي مشاكل أو أعراض طبية أخرى.

   ويعتبر الشكل الأكثر شيوعًا لضعف السمع الوراثي، وهو ما يمثل حوالي 70% من جميع الحالات.

      يمكن أن تختلف خصائص ضعف السمع غير المرتبط بالمتلازمة اعتمادًا على عدة عوامل بما في ذلك الشدة، والتي يمكن أن تتراوح من البسيط إلى الشديد جدًا. ويمكن أن يؤثر أيضًا على أذن واحدة فقط، أو كلتا الأذنين.

خيارات الحلول السمعية لضعف السمع الوراثي

تعتمد الحلول السمعية على نوع ضعف الـسمع الـوراثي وشدته، من خلال استخدامهم للمعينات السمعية او زراعة القوقعة. 

_________________________________________________

  نريد أن نلفت انتباهك عزيزي القارئ إلى أن مركز الصوت المثالي للسمع (Optimal hearing) يوفر لك جميع أنواع الفحوصات السمعية والسماعات الطبية المناسبة لك ولاحتياجاتك الفردية، لذا لا تترد في التواصل معنا عبر:

الواتساب أو رقم الهاتف 962791010114+

البريد الإلكتروني info@johear.com

المراجع:

1. Genetics and Hearing Loss. (n.d.). Mottchildren. Retrieved July 3, 2024, from https://www.mottchildren.org/conditions-treatments/ped-ear-nose-throat/genetics-and-hearing-loss
2. Lowery, K. (2024, February 22). Is Hearing Loss Hereditary? Audibel. https://www.audibel.com/hearing-loss-treatment/hereditary-hearing-loss-overview/
3. Philadelphia, C. H. O. (n.d.-b). Gene Therapy for Genetic Hearing Loss. Children’s Hospital of Philadelphia. https://www.chop.edu/treatments/gene-therapy-genetic-hearing-loss#:~:text=The%20gene%20therapy%20is%20placed,delivered%20to%20the%20inner%20ear.